Morbus Wegener
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Was ist Morbus Wegener?

Auszug aus dem Buch "Vaskulitis" von Dr. Eva Reinhold-Keller, dieses Buch ist wirklich sehr zu empfehlen (ISBN 3-7985-1054-7), 39,80 DM bzw. 20,35 Euro

Die Wegenersche Granulomatose

Kirsten de Groot

In den 30er Jahren sah der Lübecker Pathologe Friedrich Wegener kurz hintereinander drei junge Patienten mit einer  "eigenartigen" Erkrankung, die er bis dahin nicht kannte und die später seinen Namen tragen sollte: Wegenersche Granulomatose (oder Morbus Wegener). Zwei Dinge fielen ihm auf. Erstens: In ganz verschiedenen Organen des Körpers waren die Blutgefäße entzündet (Vaskulitis). Besonders ausgeprägte Entzündungszeichen fand er an den Nieren. Zweitens: In Nase, Luftröhre und Lunge fand er borkig-knotige, ent- zündliche Geschwülste, die man Granulome nennt. Bei allen drei Patienten war bekannt, dass sie vorher borkigen, blutig-eitrigen Schnupfen hatten. Der Morbus Wegener galt noch bis vor einigen Jahren als eine sehr seltene Erkrankung. Heute wird die Krankheit jedoch durch verfeinerte Untersuchungsmöglichkeiten und größere Aufmerksamkeit der Ärzte häufiger festgestellt (Anm.: meiner Meinung besteht hier noch ein großes Defizit). So werden heute auch bereits milde Frühstadien erkannt, die noch vor einigen Jahren gänzlich unbekannt waren. Wie häufig die Wegenersche Granulomatose in der Bevölkerung aber tatsächlich vorkommt, ist nicht genau bekannt. Nach neueren Untersuchungen leiden ca. 60 Menschen pro 1 Mio. Einwohner an einer Wegenerschen Granulomatose.

Ursachen und Entstehung

die Ursache der Wegenerschen Granulomatose ist bislang nicht bekannt. Man nimmt eine Fehlregulation des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem) an. Diese führt dazu, dass der Körper fälschlicherweise Antikörper (cANCA) gegen Bestandteile körpereigener Blutzellen bildet und dies eine Vaskulitis in vielen Organen in Gang setzt sowie Granulome in den Luftwegen entstehen. Warum es zu dieser Fehlregulation kommt, weiß man bis heute nicht. Es gibt keine Erkenntnisse, dass die Erkrankung ansteckend oder vererbbar sein könnte, oder während einer Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind über- tragen wird.

Krankheitszeichen  und Verlauf

Die Wegenersche Granulomatose kann schleichend mit Gelenk-, Muskel- und Kopfschmerzen beginnen oder auch als akute lebensbedrohliche Krankheit mit Nierenversagen und blutigen Husten. Die meisten Patienten fühlen sich dann sehr krank, abgeschlagen und haben häufig Fieber. Sie nehmen ungewollt an Gewicht ab. Die Symptome erinnern an eine Infektion oder auch an ein Tumor- leiden. Bei genauem Nachfragen begann die Krankheit aber meist schon lange bevor sie diagnostiziert wurde. Meist bestehen zum Teil über Jahre "Probleme mit der Nase" (verstopfte Nase, blutiger Schnupfen mit Krusten), oft Entzündung en der Kieferhöhlen und Mittelohrentzündungen. Häufig werden diese erst mit verschiedenen Antibiotika behandelt oder sogar operiert. Die Beschwerden können zunächst auch wieder verschwinden. In diesem Frühstadium fühlen sich die Patienten durchaus gesund und leistungsfähig. Leider gelingt es nur sehr selten, diese milden Frühstadien (Initialstadium) als Morbus Wegener zu er kennen. Unter Umständen kann es erst nach vielen Jahren zur Ausbreitung der Vaskulitis in anderen Organe kommen (Generalisationsstadium). Zu diesem Zeit- punkt klagen die Betroffenen fast immer über rheumatische Beschwerden: Gelenk- und Muskelschmerzen. Es können schmerzhafte Augenentzündungen ("rotes Auge") hinzukommen, Lungenentzündungen, Hautausschläge und Nierenentzündungen mit Nachlassen der Nierenfunktion.

Bei verzögertem Beginn der Behandlung ist das Versagen der Nierenfunktion eine der gefürchtetsten Komplikationen der Wegenerschen Granulomatose.

Dann muss die Entgiftungs- und Entwässerungsfunktion der Niere maschinell von der "künstlichen Niere" übernommen werden (Dialyse). Dies ist aber glück- licherweise nur selten nötig (bei ca. 15-20%). Bei entsprechender Therapie kann auch dann noch die eigene Nierenfunktion wieder komplett hergestellt werden. Bei einer Beteiligung des Nervensystems (bei ca. 30%) klagen die Patienten über sehr schmerzhafte Missempfindungen wie Kribbeln, "Ameisenlaufen" oder Brennen an Armen und Beinen. Früher war die Prognose diese schwerer- erkrankten Patienten sehr schlecht, so dass 80 % dieser Patienten innerhalb eines Jahres starben, meist an Nieren- und Lungenversagen. Heutzutage kann dank der Kombination aus Cortison und Endoxan bei etwa 80% der Patienten ein Stillstand der Erkrankung erreicht werden. Eine vollständige Ausheilung ist bei den meisten Patienten nicht möglich. Die Krankheit verläuft in Schüben und kann auch nach Jahren völliger Ruhe wieder aufbrechen. Um eine Wiederkehr (Rezidiv) frühzeitig zu erkennen, sind auch in Zeiten völligen Wohlbefindens regelmäßige Kontrollen notwendig.

Diagnose

Es gibt nicht "das beweisende Zeichen " für den Morbus Wegener. Ähnliche Symptome können auch bei anderen Vaskulitisformen auftreten, die manchmal nur durch die Untersuchung einer Gewebeprobe voneinander unterschieden werden können. Gleichartige Beschwerden gibt es aber auch in Folge anderer Erkrankungen. Chronische Infektionskrankheiten oder Tumorleiden können zu ähnlichen schwerem Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsabnahme und Gelenk- beschwerden führen. Die Diagnose "Wegenersche Granulomatose" muss von Patient und Arzt wie in einem Puzzlespiel aus intensiver Befragung und ver- schiedenen Befunden zusammengesetzt werden, weil jedes Krankheitszeichen für sich auch andere Ursachen haben kann. Neben der körperlichen Unter- suchung durch den Internisten müssen in der Regel Ärzte anderer Fachgebiete hinzugezogen werden (HNO-, Augen- und Nervenarzt). Jeder muss auf seinem Gebiet sorgfältigst nach Vaskulitis-Zeichen suchen, von denen der Patient manchmal selbst nichts spürt. Darüber hinaus helfen verschiedene Blut- und Urintests, die Schwere und Ausdehnung der Vaskulitis festzustellen bzw. die Funktion der einzelnen Organe (Niere-, Leberwerte) zu prüfen. In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass ein Antikörper (cANCA) gegen eine Gruppe weißer Blutzellen (Neutrophile) sehr häufig im Blut von Patienten mit Wegener gefunden wird und fast nie bei anderen Krankheiten. Der sicherste Beweis ist aber die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe, die aus einem erkrankten Organ entnommen wird.

Behandlung

Da die Krankheit bei jedem Patienten sehr unterschiedlich schwer verlaufen kann, gibt es keine einheitliche Therapie für alle Patienten. Sehr leichte Fälle mit ausschließlicher Entzündung in den Luftwegen können mit dem Antibiotika Cotrim behandelt werden. Ansonsten umfasst die Therapie fast immer Cortison, in Kombination mit einem Immunsuppressivum, meist Endoxan. Diese Therapie kann die überschießende Fehlsteuerung des körpereigenen Immunsystems sehr wirksam drosseln. Diese Therapie kann jedoch mit erheblichen Nebenwirkungen einhergehen und bedarf deshalb sehr engmaschiger Kontrollen.